aHUS臨床診治和研究能力調(diào)研問卷

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您的醫(yī)院等級

三甲三乙二甲二乙

一、科室基本信息:

1）您的科室有多少張床?（填空）

2）您科室每月門診量?（填空）

3）您科室有沒有確診過aHUS患者?（單選）

有，確診例數(shù)沒有

4）院內(nèi)治療aHUS的一線治療藥物依庫珠單抗是否可及?（單選）

院內(nèi)有藥院內(nèi)根據(jù)病人情況臨時采購院外藥房無此藥

5）您所在醫(yī)院是否已有aHUS MDT團(tuán)隊?（單選）

是否

哪個科室牽頭aHUS MDT?（單選）

醫(yī)務(wù)科腎內(nèi)科其他（請?zhí)顚懣剖颐Q）

如有，請?zhí)顚懾?fù)責(zé)人姓名與職稱：

aHUS MDT團(tuán)隊涵蓋哪些科室?

腎內(nèi)科風(fēng)濕免疫產(chǎn)科血液急診ICU感染科腎移植兒科其他（請?zhí)顚懀?/label>

目前MDT運(yùn)行的方式?

沒有定期會議有定期會議，1次/季度有定期會議，1次/月其他（請?zhí)顚懀?/label>

您是否愿意以貴科室牽頭成立院內(nèi)aHUS MDT

是否

6）院內(nèi)對于診斷疑似TMA或aHUS患者是否有綠色通道?（單選）

沒有有

7）您所在醫(yī)院是否有罕見病診療中心?（單選）

有沒有

二、診斷:

1）您知道什么是TMA嗎（單選）

是否

2）您認(rèn)為確診TMA三聯(lián)征包含哪些檢查（單選）

血小板減少（血小板計數(shù)<150*109/L或較正常值降低>25%）外周血涂片可見裂紅細(xì)胞LDH升高觸珠蛋白減少血紅蛋白減少腎功能不全其他臟器功能不全

3）診斷TMA后需要進(jìn)一步做排除診斷才能夠確診aHUS，請問需要做以下哪些檢查?

志賀毒素ADAMTS13補(bǔ)體基因C5b-9

4）aHUS常見的觸發(fā)因素有哪些?

惡性高血壓自身免疫性疾病腫瘤近期發(fā)生過細(xì)菌或病毒感染的妊娠期或產(chǎn)后經(jīng)過HSCT或?qū)嶓w臟器移植

5）為了確診aHUS，需要做哪些特殊檢查?（單選）

補(bǔ)體基因補(bǔ)體抗體血清學(xué)補(bǔ)體水平腎穿刺以上都不用，僅需排除診斷

三、治療及隨訪

1）請問對于已確診或疑似aHUS 的患者，首選什么治療方案?（單選）

補(bǔ)體抑制劑PE（血漿置換）PI(血漿輸注)免疫抑制劑腎臟替代治療（臨時透析）糖皮質(zhì)激素其他（請?zhí)顚懀?/label>

2）確診aHUS后多久啟動補(bǔ)體治療（單選）

24-48小時一周1個月內(nèi)需要超過一個月

3）指南推薦，補(bǔ)體抑制劑維持治療使用多久?（單選）

1個月1-3個月3-6個月6個月-12個月>12個月

4）對于個體化評估復(fù)發(fā)風(fēng)險，對于高風(fēng)險人群需治療>12個月有哪些?

補(bǔ)體基因致病性變異TMA個人史/家族史嚴(yán)重腎臟外表現(xiàn)的患者腎移植受者兒童aHUS患者其他（請?zhí)顚懀?/label>

四、發(fā)展方向與需求（非必填）

1）請列舉醫(yī)師腎臟罕見病的診治能力的培訓(xùn)需求有哪些?

2）請列舉貴科下一步在腎臟罕見病方面的臨床研究方向?

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